|
*العلاج
:
يلجا
الأطباء لعلاج مرضى جوشير
إلى أنماط علاجية مختلفة
لتخفيف حدة الأعراض مثل :
استئصال الطحال الجراحي ،
المسكنات، استبدال عظم رأس
الفخذ الجراحي
.
*العلاج
بالخمائر
العلاج
بالخمائر (ERT)
هو العلاج الوحيد الثابت
الفائدة المتوفر لعلاج مرض
جوشير . حيث يبقى التعويض عن
الخمائر هو الحل الأمثل
لعلاج المرض الناشئ عن عدم
تواجد الخميرة في الخلايا .
وكانت
الأبحاث الأولية بإعطاء (جلوكوسيريبروسيديس glucocerebrosidase)
الطبيعية عن طريق الوريد غير
فعالة بسبب عدم تمكن أغلبها
من الدخول إلى خلايا جوشير
في الجسم .
ولهذا
فقد طور الباحثون في المركز
القومي للأبحاث الصحية
(National
Institutes
Of Health-NIH-) نوعا
مطورا من (جلوكوسيريبروسيديس
glucocerebrosidase)
والتي تمكنت من التعامل مع
الخلايا التي تخزن الكثير من
(جلوكوسيريبروسايد glucocerebroside)
وقد بينت الأبحاث أن هذا
النوع المتطور قد قلل الكثير
من أعراض وعلامات مرض جوشير
واستطاع أن يحد من تطور
المرض، ومنذ عام 1991 عولج
بهذا الدواء الجديد حوالي ٣٠٠٠مريض
في مختلف أنحاء العالم .
 |
السيريزايم
:
|
هو
علاج بالأنزيمات (الخميرة)
البديلة لمعالجة مرض جوشير
والسيرازيم
هو
شكل متطور من خميرة جلوكوسيريبروسيديس والتي
تستحضر عن طريق
الهندسة
الوراثية Recombinant
DNA وتحديد اتجاهها
للوصول إلى خلايا جوشير
المحملة والمملوءة بالشحوم
والمنتشرة في كل انحاء الجسم
.
اثبتت التجارب السريرية أن
اعطاء السيريزايم آمن وفعال
في ضبط وتراجع كثير من اعراض
مرض جوشير .
السيريزايم يكسر (يحلل )
جلوكوسيريبروسيديس في خلايا جوشير والتي تتراكم غالب في
الكبد والطحال ونقي العظم ،
وان التخلص من الاعراض
السريرية ينتج عن التخلص من
الشحوم المكدسة في الخلايا .
يختلف تجاوب المريض للعلاج
من فرد إلى اخر وعلى العموم
فان تحسن الهيموجلوبين (قوة
الدم) والصفائح الدموية يظهر
خلال الاشهر الستة الاولى
ويقل حجم الطحال في نفس
المدة . والتحسن في العظم قد
يحتاج وقتا اكثر.
من المتوقع أن يستمر العلاج
بالسيريزايم مدى الحياة حيث
ان الفرد المصاب بمرض جوشير
لا يستطيع فرز الكميات
الضرورية من خميرة جلوكوسيريبروسيديس الضرورية
باستمرار تكسير كميات
الشحوم المتراكمة ، ولهذا
يحتاج مريض جوشير إلى اعطائه
الخميرة المفقودة حتى
يتحاشى استفحال المرض .
التحضير
واعطاء الدواء :
تذاب
الكمية المناسبة من
السيريزايم للمريض بـ9%
كلوريد الصوديوم المعد
لاعطاء الحقن (حسب المواصفات
الدوائية الامريكية U.S.P
)
حتى يصبح الحجم النهائي من
100-200مل .
يعطى السيريزايم بالوريد
وعلى فترة تمتد من ساعة إلى
ساعتين ، ولما كان
السيريزايم لا يحتوي على أي
مواد حافظة فان الابر يجب أن
تحل بشكل سليم ولا تحفظ
لاستعمالها مستقبلا . الرجاء
الاطلاع على النشرة المرفقة
للدواء لمعرفة المعلومات
الدوائية الكاملة .
*يجب
حفظ السريزايم في درجة حرارة
تتراوح من 2-8 درجة مؤية (34-36
فهرنهايت)
*لا يستعمل
السريزايم بعد مرور تاريخ
الانتهاء المكتوب على
الزجاجة .
*يعاد تشكيل السريزايم
بالماء المعقم المعد للحقن (حسب
المواصفات الدوائية
الامريكية U.S.P)
وان التركيز النهائي يعطى
حسب الاحجام التالية :
*المستقبل
:
يتعامل
الباحثون في المستجدات
العلمية التي يمكن أن توجد
علاجا شافيا لمرض جوشير ،
ومن المعتقد أن العلاج
بالجينات (GENE
THERAPY )
سينتهي بإدخال (جلوكوسيريبروسيديس
glucocerebrosidase)
الطبيعي إلى الخلايا
المصابة ، ولا تزال هذه
الدراسات قيد البحث وهي
بحاجة إلى الكثير من العمل
ليصبح العلاج بهذه الطريقة
متوفرا .
*
تكلم مع أصحاب الخبرة .
نزيف
دم من الأنف، كسور بالعظام،
بطن منتفخة، ضعف، آلم، أسئلة
عن الفحوصات.
في جميع أنحاء العالم هناك
آلاف المرضى، الأهل،
والأطباء الذي يعرفون عن مرض
جوشير، يمكنهم عرض أنفسهم
كمصدر موثوق به وحساس
للأشخاص المحتاجين لهم . إذا
شخصت كمريض بمرض جوشير يمكنك
الحصول على معلومات إضافية
من المختص بالمرض في مكان
سكناك بالاتصال بنا
.
|
