|
*الانماط
السريرية لمرض جوشير :
قسم
الباحثون مرض جوشير إلى
ثلاثة اشكال سريرية هي : نمط
(1) و(2) و(3) ، وذلك تبعا لتطور
المرض السريري .والانماط
الثلاثة تشترك بظاهرة واحدة
هي انها تزداد سوءا على مر
الزمن .
النمط(1)
هو الاكثر انتشارا ولا يصيب
الجهاز العصبي ، ويختلف
بسيرته المرضية من مريض إلى
اخر حيث انه قد يكون المصاب
خاليا من الاعراض ويعيش عيشة
طبيعية بينما قد يكون مصابا
اخر يشكو من اعراض كثيرة
مهددة لحياته .
النمط
(2) و(3) وهما اقل انتشارا من
النمط (1) ويصيب اقل من 1% من
مرضى جوشير ، ويتميز هذان
النمطان باصابة الجهاز
العصبي بالاضافة إلى
الاعراض المتواجدة في النمط
(1) .
والاعراض
العصبية في النمط (3) اقل مما
هي عليه في النمط (2)، هذا
علما بأن المصاب بنمط (2)
غالبا ما يموت قبل سن
الثانية من العمر بسبب
الاصابة الشديدة للجملة
العصبية .
اما
المصاب بالنمط (3) فان
الاعراض غالبا ما تظهر في
اوائل الطفولة او متأخرة بعض
الشيء والذين يكتب لهم العيش
حتى البلوغ قد يتمكنون من
العيش حتى الثلاثينات
والاربعينات .
| نمط
3 |
نمط
2 |
نمط
1 |
|
| أقل
من 1 بين 50000 - 100000 |
أقل
من 1 بين 100000 |
ز1
بين 40000 - 60000 |
احتمال
الإصابة |
| متوسط
- شديد |
شديد |
لا
أعراض |
الأعراض
العصبية |
| طفولة |
السنة
الأولى من العمر |
جميع
الأعمار |
بداية
ظهور الأعراض |
| متطور |
سريع
التطور |
متطور |
تطور
المرض |
|