مرض جوشير - التدابير المقترحة أثناء سير المرض

*التدابير المقترحة اثناء سير المرض :

تقترح (GAUSHER REGSISTRY OF THE INTERNATIONAL COLLABORATIVE GAUSHER GROUP ICGG ) انماطا من الرعاية لمراقبة سير المرض ، حيث يمكن للاطباء وعائلات المرضى اتباعها او بحثها مع بعضهم لبعض .

وهكذا فان من الضروري اجراء الفحوصات الشعاعية للعظام فحص (عظم الفخذ ، العمود الفقري) كل عام او عامين وذلك تبعا لوجود الاعراض العظمية .

ويجب اجراء الفحوصات اللازمة لقياس حجم الطحال والكبد كل سنة او سنتين .

وتجري معايرة خضاب الدم (هيموجلوبين) وتعداد الصفيحات الدموية وخمائر الكبد والاسيد فوسفاتيز اثناء سير العلاج .

ويتوجب الاهتمام بقياس المعايير الحياتية (quality of life) حيث يمكن قياسها بأنماط معروفة الجودة ، واحدى هذه الانماط هو (SF-36) .

المرضى الذين يأخذون العلاج			المرضى الذين لا يأخذون العلاج		جميع المرضى	فحوصات
عند تعديل جرعة العلاج	كل 12-24شهر	كل 3 أشهر	كل 12-24شهر	كل 12شهر
				●		الدم
●		●			●	خضاب الدم(هيموجلوبين)
●		●		●	●	تعداد الصفيحات الدموية
●		●		●	●	الاسيد فوسفاتيز (acid phosphatase)
●		●		●	●	خمائر الكبد ((AST or ALT
		● *			●	الأجسام المضادة
						الأحشاء
●	●		●		●	حجم الطحال (Volumetric MRI or CT)
●	●		●		●	حجم الكبد (Volumetric MRI or CT)
						الهيكل العظمي
●	●		●		●	عظم الوركين، الفخذ ، الركبة (الفحص الشعاعي المغناطيسي (MRI
●	●		●		●	عظم الوركين، الفخذ ، العمود الفقري (الفحوصات الشعاعية X-ray)
	●			●	●	قياس المعايير الحياتية (quality of life) استبيان **

* ينصح بإجراء فحص الأجسام المضادة كل ثلاثة أشهر في أول سنة ونصف من أخذ العلاج.

كل 6 أشهر **